ASKEP FIBROSIS KISTIK

ASUHSAN KEPERAWATAN PADA KLIEN DENGAN FIBROSIS KISTIK

I.   PENDAHULUAN

          Obstruksi hidung menetap/kronik baik satu atau kedua sisi dapat disebabkan oleh berbagai macam etiologi yang mendasarinya antara lain adanya massa tumor di dalam rongga hidung. Massa tumor dapat bersifat jinak maupun ganas. Salah satu massa tumor jinak yang sering di temui di bidang THT-KL adalah adanya polip nasi di rongga hidung yang ditandai dengan massa putih, translusent atau pucat mengkilat dengan permukaan licin tak berbenjol-benjol dengan konsistensi kenyal.

          Faktor penyebab terjadinya polip nasi sampai saat ini masih belum diketahui dengan pasti.¹ Beberapa faktor predisposisi yang dihubungkan dengan polip nasi antara lain  asma, sinusitis kronik, intoleransi obat (aspirin), fibrosis kistik, alergic fungal sinusitis.²

Sering kali penanganan polip nasi hanya didasarkan pada tindakan operasi pengambilan polip saja dan sedikit mengabaikan faktor prediosposisi yang mendasarinya, sehingga kemungkinan kekambuhannya dapat terjadi walaupun telah dilakukannya pengangkatan polip secara bersih.

Sebagai seorang ahli THT, tentu saja penguasaan terhadap masalah diatas menjadi penting karena salah satu faktor predisposisinya yaitu fibrosis kistik juga menyangkut bidang keahlian lain, sehingga penanganan secara menyeluruh dapat dilakukan.

Tulisan kali ini membahas manifestasi fibrosis kistik pada daerah sinonasal, yang diharapkan makin menambah luas wawasan kita dalam mendiagnosis dan penatalaksanaan fibrosis kistik di daerah sinonasal. 

II.   FIBROSIS KISTIK

Fibrosis kistik (FK) adalah suatu gangguan kronik multisistem yang ditandai dengan infeksi endobronkial berulang, penyakit paru obstruktif progresif dan insufisiensi pankreas dengan gangguan absorbsi/malabsorbsi intestinal.

          Umumnya pasien-pasien dengan FK datang pada ahli THT karena penyakit sinonasal yang dikeluhkannya. Kemajuan perkembangan bidang THT saat ini juga menduga bahwa penyakit otitis media dan adenotonsiler dapat muncul atau merupakan komplikasi FK, dimana secara prevalensi dan patofisiologis sama dengan  pasien-pasien yang tanpa FK.¹⁹ Otitis media sebenarnya prevalensinya  lebih jarang terjadi pada pasien dengan FK dibanding pasien tanpa FK²⁰ sehingga masih terdapat kontoversial.

III.   EPIDEMOLOGI

Dari data statistik di Amerika, frekwensi angka kejadian FK terbanyak pada ras kulit putih sekitar 1 per 3500 kelahiran hidup, sedang ras negro berkisar 1 per 17000 kelahiran hidup. Secara internasional insiden bervariasi antara 1 per 377 perkelahiran hidup di Inggris sampai dengan 1 per 90000 perkelahiran hidup di Asia.³  Tidak ada predileksi angka kejadian ini antara pria dan wanita.

Mortalitas dan mordibitas angka survival secara median bervariasi antara negara satu dan negara yang lain. Data tertinggi didapatkan di Amerika dan Kanada yaitu antara usia 28 dan 32 tahun, sedang angka median survival umur penderita di Amerika latin  adalah 6 tahun. Penyebab kematian  umumnya adalah kegagalan sistem pernafasan dan cor pulmonale.

Dengan pengobatan dan tindakan pembedahan yang berkembang, data statistik diatas sudah mulai bergeser. Saat ini penderita dengan FK di Amerika dapat bertahan hidup lebih dari 40 tahun.⁴

Diagnosis dapat ditegakkan rata-rata pada usia 6 – 8 bulan. Pasien dengan FK dua per tiganya dapat didiagnosis pada usia satu tahun.

IV.   ETIOLOGI

          FK merupakan penyakit yang diwariskan secara resesive autosomal. Gen yang bertanggung jawab terhadap terjadinya FK telah diidentifikasi pada tahun 1989 sebagai cystic fibrosis transmembrane-conductance regulator glycoprotein (CFTR gene) yang terletak pada lengan panjang kromosom no 7.

          Saat ini setidaknya lebih dari 1300 jenis mutasi pada gen ini yang telah diidentifikasi. (http://www.genet.sickkids.on.ca/cftr/).

V.   PATOFISIOLOGI

          Sebelum membahas patofisiologi fibrosis kistik, ada baiknya kita terlebih dahulu mengetahui patofisiologi terbentuknya polip nasi, yang sebenarnya juga belum dimengerti secara mendalam. Polip nasi merupakan manifestasi dari inlamasi kronik dan secara histopatologi tersusun dari sel odematosa dan eosinofilik predominan.

          Sampai saat ini ada dua patofisiologi yang diterima luas sebagai dasar terbentuknya polip nasi, yang pertama ditinjau dari biologi molekuler yaitu terdapatnya sitokin-sitokin yang berhubungan dengan polip nasi dan kedua yang merupakan informasi baru adanya kerusakan pada mekanisme struktur Na⁺ dan Cl^- chanel pada bagian apikal dari bagian epitel saaluran pernafasan atas, seperti yang ditunjukan dalam model fibrosis kistik.

          Telah dibuktikan beberapa molekul sitokin seperti IL-1, TNF-α, GM-CSF (granulocyte-macrophage colony stimulating factor), SCF (steam cel factor), IL-4 dan IL-5 di sintesis di dalam struktur jaringan epitelial dan fibroblast polip nasi. Molekul-molekul ini berperan dalam lingkungan mikro proses inflamasi autokrine yang memacu difrensiasi dan aktivasi dari sel progenitor inflamasi termasuk disini sel basofil, eosinofil dan sel mast. Ketiga sel progenitor inlamasi terutama eosinofil inilah yang dapat menyebabkan populasi polip dalam jumlah besar.

         

Seperti kita ketahui bahwa kandungan elektrolit didalam dan diluar sel telah diatur sedemikian rupa melalui mekanisme keseimbangan melalui channel-channel Natrium dan Chlorida baik secara simple diffusion, facilitated diffusion dan active diffusion, sehingga keseimbangan osmotik sel terpelihara.

Kandungan Na⁺ dan Ca⁺⁺ lebih rendah sedangkan K⁺ dan Mg⁺⁺ lebih tinggi di dalam intraseluler dibanding dengan ekstraseluler. Pada mekanismenya :

1.    Sekresi Cl^- dari lamina propria ke dalam lumen saluran respirasi hidung diikuti sekresi cairan.

2.    Absorbsi Na⁺ dari permukaan epitel ke dalam lamina propria diikuti absorbsi cairan.

Secara singkat mekanisme pengaturan ini dapat diterangkan melalui diagram skematik dibawah ini.

Untuk menjalankan fungsinya dalam mengeluarkan cairan palut lendir, maka pada epitel respirasi (glandula eksokrin) terjadi pertukaran ion dimana ion Na⁺ dan K⁺ melewati membran basolateral masuk kedalam sel melalui difusi aktif/pump active dengan bantuan protein Na-K-ATPase dan diikuti 2 ion Cl^-, untuk selanjutnya ion Cl^- disalurkan melalui  channel chlorida yang ada di bagian apikal membran dari epitel respirasi hidung yang diikuti pengeluaran cairan palut lendir.  Channel chlorida ini diatur oleh gen pada lengan panjang kromosom ke-7 yang menghasilkan protein disebut CFTR (cystic fibrosis transmembrane-conductance regulator), disebut demikian karena pada penelitian, mutasi gen ini pada penyakit kistik fibrosis menyebabkan gangguan fungsi dari protein pengatur channel chlorida sehingga ion Cl^- tak dapat ditransport/dikeluarkan ke permukaan epitel yang berakibat tertahannya cairan di dalam sel, sementara terjadi kekeringan/dehidrasi pada permukaan epitel karena tak dieksresikannya palut lendir.

          Mekanisme terjadinya penyakit sinus akibat gangguan fungsi gen CFTR sampai saat ini belum sepenuhnya diketahui secara pasti. Saat terjadi gangguan dimana ion-ion clorida tidak dapat diekskresi, maka ion natrium/sodium akan diabsorbsi secara berlebihan yang diikuti absorbsi air secara pasif ke dalam sel hal ini yang menyebabkan terbentuknya polip nasi.

VI.   RIWAYAT DAN GEJALA KLINIS PENYAKIT

          Dalam menegakkan diagnosis FK, penelusuran riwayat keluhan sinonasal  secara teliti sangat memegang peranan penting karena pengambilan keputusan terapi bergantung dari informasi yang didapat.

·         Hampir sekitar 90-100% pasien menunjukan penyakit sinus secara radiologis. Frekwensi polip nasi pada pasien-pasien FK bervariasi antara 6-67%. Gejala klinis sinusitis yang ditandai dengan nyeri, discharge, demam atau postnasal drip, hanya ditemukan sekitar 10% pada pasien-pasien dengan FK.Hampir semua pasien-pasien FK yang menunjukkan bukti kelainan secara radiologis malahan tidak menunjukan gejala klinis. Fenomena ini mungkin mewakili kondisi sesungguhnya dari stadium asimtomatis, atau ini diduga merupakan kondisi kronik perjalanan penyakitnya dimana pasien telah beradaptasi dengan gejala sinusitisnya.

·         Berdasarkan fakta-fakta tersebut diatas, keakuratan penelusuran riwayat penyakit merupakan hal terpenting dibanding evaluasi secara radiologis untuk memutuskan pengelolaan pasien FK.

·         Gejala klinis pasien yang dicurigai FK menurut Brihaye :

o   Obstruksi hidung

o   Nasal discharge yang makin memburuk

o   Nyeri wajah

o   Batuk yang makin memburuk

o   Demam

·         Selain gejala klinis diatas, juga perlu ditelusuri status kesehatan parunya mengingat :

o   Sinusitis kronik sering dikaitkan dengan infeksi bakteri endobronkial dan juga menimbulkan dampak penyakit pulmo berulang (reactivity) dan kekronisan dari penyakit saluran sinobronkial.¹⁰

o   Penurunan kemampuan fisik juga berkorelasi dengan eksaserbasi akut sinusitis atau memburuknya kondisi kronik penyakit paru.

VII.  PEMERIKSAAN FISIK

          Hampir selurah pasien telah didiagnosis FK saat datang ke ahli THT dan disarankan untuk dilakukannya pembedahan sinus. Pemeriksaan fisik perlu dilakukan pada daerah hidung dan sinus-sinus paranasal untuk mengetahui kondisi yang tak terpantau lainnya yang mungkin menyebabkan kekambuhan dari penyakit sinus paranasal antara lain :

• Evaluasi daerah wajah untuk mengetahui perluasan polip di daerah hidung, terkadang polip dapat keluar dari rongga hidung.
• Dengan pemeriksaan rinoskopi anterior, pembesaran konka, discharge purulen dan polip nasi mengkin dapat terlihat.
• Evaluasi endoskopi mungkin menunjukan terjadinya obstruksi  saluran nafas dan ostium sinus karna polip. Discharge purulen dan penonjolan prosesus unsinatus mungkin juga terlihat saat endoskopi yang menyebabkan obstruksi saluran nafas.
• Pemeriksaan nasofaring juga harus dilakukan. Hipertrofi adenoid mungkin terdapat pada pasien anak-anak yang menyebabkan sumbatan hidung.

VIII.  DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis FK adakalanya dibuat oleh ahli THT didasarkan pada adannya polip nasi pada anak sehat. Pasien-pasien FK seperti telah diungkapkan sebelumnya, umumnya dapat mentoleransi kondisi ringan dari gejala Fknya, sehingga sangat sulit membuat diagnosis awal pada pasien-pasien FK.

          Sebagai tambahan polip nasi pada anak-anak jarang yang tanpa keterlibatan FK, namun terkadang juga dimungkinkan polip nasi non-FK yang mungkin disebabkan oleh rhinitis alergi berat, inflamasi yang dihubungkan Trias Samter (asma, insensitivitas aspirin, polip nasi), sindrom Kartagener (bronkiektasis, situs inversus/dextrokardia, penyakit sinus (sinusitis dan polip)). Berdasarkan hal diatas membuat diagnosis banding didasarkan atas penelusuran yang lengkap terhadap riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik dengan test kandungkan klorida keringat dan biopsi atas indikasi.

IX.   PEMERIKSAAN PENUNJANG

          Pemeriksaan penunjang yang dapat dikerjakan untuk menegakkan diagnosis FK antara lain :

1.    Pemeriksaan laboratorium

·         Test kandungan chlorida keringat (sweat chloride test) :

                                 i.    Dilakukan pengumpulan dan analisis komposisi keringkat dengan metoda iontophoresis pilocarpine.

                               ii.    Konsentrasi ion klorida sekitar 60 mEq/L keatas merupakan khas diagnostik. Nilai normal rata-rata konsentrasi klorida dibawah 30 mEq/L.

                              iii.    Nilai antara 30 – 60 mEq/L mungkin kondisis heterozygous carriers, dan tidak dapat diidentifikasi secara akurat menggunakan test ini (SCT).

·         Test Prenatal :

                                 i.    Pada masa kehamilan dapat dilakukan pemeriksaan melalui test villi korionik (chronic villous testing) pada usia kehamilan sekitar 10-12 minggu.

                               ii.    Pemeriksaan ini hanya dilakukan untuk mendiagnosis KF yang akan diterminasi kehamilannya. Pemeriksaan prenatal ini sudah jarang dilakukan karena harapan hidup pasien-pasien dengan KF sekarang telah meningkat.

·         Test genetika

                                 i.    Test genetik melalui test darah dapat mendeteksi kondisi karier dengan keakuratan sampai 95%

                               ii.    Biaya yang diperlukan berkisar $US 50-150

                              iii.    Testing in direkomendasikan untuk individu-individu yang mempunyai riwaya keluarga dengan KF dan untuk pasangan-pasangan yang merencanakan kehamilan, namun tidak diindikasikan untuk keperluan skrining secara umum (NIH Consensus Stetment, 1999)

·         Skrining bayi baru lahir dapat dilakukan melalui pengukuran kadar tripsin immunoreaktive pada blood spot test Guthrie.

·         Diagnosis KF secara laboratoris ditegakkan jika ada salah satu marker seperti test genetik atau test kadar klorida keringat positif ditambah salah satu dari gejala klinis dibawah ini :

                                 i.    Penyakit paru obstruksi kronik khas

                               ii.    Insufisiensi eksokrin kelenjar pankreas

                              iii.    Riwayat keluarga positif KF

2.    Pemeriksaan radiologis CT scan

Pemeriksaan CT scan paranasal dilakukan melalui potongan aksial dan koronal tanpa kontras. Umumnya pasien dengan KF memberiksan hasil :

·         Lebih dari 90% menunjukkan bukti adanya sinusitis kronik yang ditandai dengan opaksifikasi, pergeseran ke medial dinding lateral kavum nasi pada daerah meatus media, serta demineralisasi prosesus unsinatus.

·         Kelainan berupa buging ke arah medial dari kedua dinding lateral hidung disertai gambaran mukus viskus di sinus maksila terdapat hampir pada 12% pasien dan merupakan stadium mucucelelike yang harus segera ditangani dengan pembedahan.

·         Sinusitis kronik sering menyebabkan gangguan peneumatisasi dan hipoplasia dari sinus maksila dan etmoid, juga menyebabkan terganggunya pembentukan sinus frontalis.¹⁴ Pasien-pasien adolesen dengan KF sering didapatkan tidak terbentuknya sinus frontalis pada gambaran CT scannya.

3.    Pemeriksaan Kultur

Aspirasi sinus penting dilakukan untuk pemeriksaan kultur pada pasien-pasien FK untuk mendeteksi adanya keterlibatan infeksi kuman pseudomonas.

·         Pengambilan kultur sebaiknya dilakukan aspirasi transantral sinus maksila dan tak ada gunanya mengambil di daerah nasofaring, tenggorok atau septum. Dari penelitian organisme yang sering ditemukan dari hasil kultur pasien-pasien dengan FK adalah pseudomonas (65%), haemophilus influenzae (50%), Alpha-haemolticstreptococci (25%) dan kuman-kuman anaerob seperti peptostreptococcus serta Bactroides (25%). Sensitivitas terapi organisme-organisme dengan antibiotika sama sensitivnya pada pasien-pasien FK dibanding dengan yang nonFK, kecuali pada kuman pseudomonas.

·         Pasien-pasien dengan sinusitis akut tanpa FK kuman penyebabnya umumnya terdiri dari Pneumococcus, H Influenza dan Moraxella catarrhalis, sedang jika sinusitis kronik selain kuman diatas ditambah dengan organisme Staphylococcus aureus dan kuman anaerob seperti Bacteroides, Veillonella dan Fusobacterium.

X.   PENATALAKSANAAN

          Penatalaksaan fibrosis kistik meliputi dua hal yaitu medikamentosa dan pembedahan.

A.  Medikamentosa

Pasien FK mungkin mengeluhkan gejala kronik dari obstruksi hidungnya berupa discharge purulen atau batuknya sehingga dibutuhkan terapi antibiotik efektif terhadap kuman pseudomonas dan staphylococci serta digabung dengan irigasi rongga hidung rutin (aggresive nasal toilet) mungkin dapat meredakan gejala klinis yang ada.

          Irigasi rongga hidung memegang peranan penting yang  sebaiknya dilakukan rutin pada pasien yang mulai timbul keluhan. Keluhan ini terjadi karena gangguan mucociliary clearance secara kronik        . Irigasi menggunakan saline bertujuan menurunkan kolonisasi bakteri, mencuci keluar sekresi lendir yang menyebabkan obstruksi, dan secara berkala membantu vaskonstriksi pembuluh darah konka. Irigasi juga diperlukan terhadap semua intervensi pembedahan karena walau tujuan pembedahan membesarkan ostium sinus namun tidak ditujukan terhadap kerusakan mucociliary clearance yang ditimbulkan akibat pembedahan.

          Beberapa ahli menggunakan antibiotik antipseudomonal seperti tobramycin sebagai tambahan dalam irigasi rongga hidung dan dilaporkan berhasil menurunkan kolonisasi bakteri pseudomonas.

B.  Pembedahan

          Terapi pembedahan dilakukan bila terapi medikamentosa tidak efektif, bagaimanapun juga pertimbangan pembedahan harus benar-benar matang pada pasien FK karena bahaya-bahaya kemungkinan terbentuknya mucus kental yang banyak selama operasi dengan anastesi umum yang resikonya semakin meningkat sejalan dengan lamanya intubasi.

Indikasi pembedahan pada pasien FK menurut Nishioka⁷ :

1. Obstruksi nasi persistent yang disebabkan polip nasi dengan atau tanpa penonjolan ke medial dinding lateral hidung.
2. Medialisasi dinding lateal hidung yang dibuktikan melalui CT scan walau tanpa disertai gejala subjektif obstruksi nasi, pembedahan perlu dilakukan karena tingginya prevalensi mucocelelike formations.
3. Timbulnya eksaserbasi penyakit paru yang berkorelasi dengan eksaserbasi penyakit sinonasalnya, memburuknya status penyakit parunya atau penurunan aktifitas fisik serta kegagalan terapi medikamentosa.
4. Nyeri wajah atau nyeri kepala yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya selain adanya FK yang dapat menggangu kualitas hidup penderita.
5. Tak ada perbaikan dari gejala klinis sinonasal setelah terapi medikamentosa adekuat.

Kontraindikasi dilakukan pembedahan :

1. Penyakit paru obstruktif kronik berat yang beresiko saat dilakukan anastesi.
2. Pasien dengan FK sangat beresiko terhadap defisiensi vitamin K akibat insufisiensi pankreas, penyakit hepatobilier atau keduanya dan jika tidak disuplement akan beresiko perdarahan¹⁸, yang ditandai dengan pemanjangan masa prothrombin time(PT) dan harus dikoreksi terlebih dahulu sebelum dilakukan pembedahan.
3. Sinusitis kronik dapat menyebabkan terganggunya/terlambatnya pneumatisasi dan perkembangan dari sinus maksila, etmoid dan frontal pada pasien FK khususnya anak-anak sehingga ini terkadang kurang diperhitungkan. Dalam hal diatas perlu dilakukan CT scan coronal dan axial preoperatif untuk kenfirmasi sebelumnya. Abnormalitas anatomis ini menjadikan pembedahan harus lebih berhati-hati.

 Pertimbangan-pertimbangan penting lainnya dalam prosedur pembedahah :

1. Jika mungkin pembedahan dilakukan dalam waktu kurang dari 1 jam untuk menghindari masalah respirasi (respiratory compromise) yang tentu saja durasi operasi ini bergantung dari luasnya penyakit, banyaknya kehilangan darah, metoda/prosedur pembedahan dan pengalaman ahli bedahnya. Prinsip utama yang tetap harus dipegang adalah seaman dan semaksimal mungkin menghindari komplikasi.
2. Angkat polip sebersih dan seaman mungkin sambil mengingat kemungkinan terjadi kekambuhan. Prosedur ini secara umum ditujukan untuk perbaikan (improvement) tidak untuk penyembuhan (cure). Tinggalkan residual polips jika landmarks adekuat tidak memungkinkan.
3. Penggunaan pembedahan sinus endoskopik canggih menggunakan microdebrider sangat memudahkan dalam pengangkatan jaringan patologis (polips) lebih bersih dan akurat karna visualisasi lebih baik. Teknik ini telah mulai banyak dilakukan oleh para ahli bedah.¹⁹
4. Dari beberapa penelitian polipektomi dikombinasi dengan prosedur drainase sinus angka kekambuhan dan periode bebas gejala menjadi lebih lama

Hampir semua ahli bedah melakukan prosedur polipektomi disertai tindakan pembedahan sinus endoskopik yaitu :

·         Antrostomi meatus media luas

·         Etmoidektomi anterior dan posterior

·         Membuang polip pada resesus frontalis

·         Selain itu prosedur tambahan juga dilakukan bila secara klinis atau pencitraan terbukti :

• Sinustomi sphenoid
• Septoplasti
• Reseksi pada ujung anterior konka media untuk memudahkan inspeksi postoperatif dan irigasi

Perawatan pasca operasi juga sangat memegang peranan penting dalam keberhasilan penatalaksanaan :

·         Pasien dirawat dirumah sakit sampai fungsi parunya benar-benar adekuat (dievaluasi minimal 1 malam)

·         Lakukan irigasi rutin (aggresively) menggunakan normal saline atau hypertonic sodium chloride solution

·         Pencucian/irigasi pasca operasi mencegah terbentuknya sinekia. Khusus pasien-pasien anak yang tidak dapat dilakukan irigasi dapat dilakukan 2-3 minggu kemudian di ruang operasi.

XI.  KERJASAMA DENGAN BIDANG LAIN

          Pasien-pasien FK sebaiknya dirawat bersama dalam satu tim medis yang terdiri dari bagian pediatrik, pulmo dan anastesia. Perhatian dalam bidang paru di titik beratkan pada penyakit paru obstruktif beratnya yang dapat beresiko saat dilakukan anastesi. Waktu terbaik dilakukan operasi sebaiknya dikomunikasikan dengan bagian pulmonologi. Pembedahan dilakukan setelah perawatan di rumah sakit untuk problem paru-parunya teratasi maksimal dengan terapi intensive fisioterapi paru, bronkodilator dan antibiotika intravena.

          Dalam bidang anastesi, pada beberapa pasien tertentu dapat dilakukan anastesi lokal pada tindakan pembedahannya.

XII. KESIMPULAN

          Fibrosis kistik merupakan penyakit multisistem yang umumnya pasien datang dengan keluhan di daerah sinonasal berupa obstruksi hidung oleh karena polip nasi, sinusitis, keluhan batuk kronis karena penyakit paru obstruktif progresif dengan pemeriksaan penunjang radiologis dan laboratoris yang khas dan dari data statistik epidemologi polip pada masa anak-anak umumnya disebabkan oleh fibrosis kistik dan penanganan fibrosis kistik dapat dilakukan melalui medikamentosa maupun pembedahan.

Asuhan Keperawatan Anak dengan Fibrosis Kistik

Fibrosis Kistik adalah gangguan multisistem genetik yang mempengaruhi kelenjar eksokrin (penghasil mukus).

Pengkajian

Pemeriksaan fisik anak
Riwayat keluarga dan kesehatan
Observasi adanya manifestasi klinis fibrosis kistik berikut:
Ileus Mekonium (bayi aru lahir)
Distensi abdomen
Muntah
Gagal mengeluarkan feses
Perkembangan dehidrasi yang cepat

Gastrointestinal
Feses besar, banyak, encer, berbusa dan menyengat
Nafsu makan sangat besar (pada awal sakit)
Hilang nafsu makan (sakit lanjut)
Penurunan berat badan
Penyusutan jaringan yang nyata
Gagl tumbuh
Distensi abdomen
Ekstremitas kurus
Kulit mengkilat
Bukti defisiensi vitamin larut lemak (A, D, E, K)
Anemia
Pulmonal
Manifestasi awal:
Pernapasan mengi
Batuk kering dan nonproduktif
Manifestasi lanjutan:
Peningkatan dispnea
Batuk proksisimal
Bukti emfisema obsturktif dan area bercak dari atelektasis
Keterlibatan progresif:
Sangat terinflasi, barel chest
Sianosis
Jari dan ibu jari kaki tabuh
Episode berulang dari bronkitis dan bronkopneumonia

Bantu dengan prosedur diagnostik yang meliputi:
Radiografi dada untuk bukti emfisema obstruktif umum, atelektasis, bronkopneumonia
Konsentrasi klorida keringat (>60 mEq/L)
Pengukuran enzim pankreas dari spesimen feses
Tes absorbsi lemak dari spesimen feses
Tes fungsi pulmonal



Diagnosa Keperawatan
1. Bersihan jalan napas tidak efektif berhubungan dengan sekret mukus yang kental dan banyak
2. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan obstruksi jalan napas
3. Pola napas tidak efektif berhubungan dengan obstruksi trakeobronkial
4. Perubahan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan ketidakmampuan untuk mencerna nutrien, kehilangan nafsu makan (penyakit tahap lanjut)
5. Perubahan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan ketidakadekuatan pencernaan nutrien
6. Risiko tinggi infeksi berhubungan dengan kerusakan pertahanan tubuh, adanya mukus sebagai media pertumbuhan organisme
7. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan krisis situasional
8. Gangguan interaksi sosial berhubungan dengan seringnya hospitalisasi, berada di rumah terus, keletihan
9. Antisipasi berduka berhubungan dengan potensial kehilangan anak yang dirasakan

Dx 1. Bersihan jalan napas tidak efektif berhubungan dengan sekret mukus yang kental dan banyak
- Bantu anak untuk mengekspektorasikan sputum untuk meningkatkan bersihan jalan napas
Berikan nebulisasi dengan larutan dan alat yang tepat sesuai ketentuan
Lakukan penghisaan untuk membersihkan sekret
Lakukan fisioterapi untuk membersihkan sekret
- Observasi anak dengan ketat setelah terapi aerosol dan fisioterapi dada untuk mencegah aspirasi akibat sputum banyak yang tiba-tiba mengencer
- Berikan drainase (rekombinan, deoksiribonuklease manusia) sesuai resep untuk menurunkan viskositas mukus
Dx 2. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan obstruksi jalan napas
Pertahankan jalan napas yang paten
Posisikan untuk mendapatkan efisiensi ventilator maksimum seperti posisi Fowler tinggi atau duduk, membungkuk ke depan
Tingkatkan ekspektorasi sekresi mukus
Pemudahan upaya pernapasan
Pantau tanda-tanda vital, gas darah arteri, dan oksimetri nadi untuk mendeteksi/mencegah hipoksemia.
Berikan suplemen oksigen sesuai ketentuan/kebutuhan. Pantau anak dengan ketat karena narkosis karbondioksida akibat oksigen merupakan bahaya dari terapi oksigen pada anak dengan penyakit paru kronis
Dorong latihan fisik yang sesuai kondisi anak karena hal ini seringkali efektif untuk membersihkan akumulasi sekresi paru dan untuk meningkatkan kpaasitas latihan ketahanan sebelum mengalami dispnea

Dx 3. Pola napas tidak efektif berhubungan dengan obstruksi trakeobronkial
Beri posisi yang nyaman
Tingkatkan istirahat
Pertahankan kepatenan jalan napas
Anjurkan untuk napas dalam menggunakan spirometri atau permainan yang sesuai dengan perkembangan anak
Anjurkan anak untuk melakukan aktivitas latihan yang sesuai
Implementasikan tindakan untuk mengurangi ansietas dan ketakutan
Atur aktivitas untuk memungkinkan penggunaan energi yang minimal

Hasil yang diharapkan:
1. Anak bernapas dengan mudah dan tanpa dispnea
2. Anak menunjukkan kapasitas ventilasi yang membaik
3. Frekuensi pernapasan reguler dalam batas normal
4. Nilai gas darah/saturasi oksigen dalam batas normal
5. Oksigenasi jaringan adekuat
6. Anak melakukan aktivitas fisik sesuai kondisi dan minat
7. Anak beristirahat dan tidur dengan tenang
8. Pernapasan tetap dalam batas normal

DAFTAR PUSTAKA

1. Myglind Niels, Lildholdt Torben. Nasal Polyposis. An inflammatory disease and its treatment. 1st edition Munksgraard. Copenhagen.1997
2. Settipane GA. Epidemiology, pathology, immunology and treatment in Nasal Polyposis. Am. J Rhinol 1987;1:119-26
3. L Nicole Murray. Cystic Fibrosis. On line available on eMedicine.com.
4. Elborn Js, Shale DJ, Britton JR. Cystic Fibrosis :Current survival and population estimates to the year 2000. Thorax 1991 Dec; 46 (12):881-5.
5. Cepero R, Smith RJ, Catlin FL. Cystic Fibrosis. An otolaryngologic prespective. Otolaryngol Head Neck surg 1987 Oct;97(4):356-60
6. Halverson DJ. Cystic Fibrosis.An update for the otolaryngologist. Otolaryngol Head Neck Surg.1999 apr;120(4):502-6
7. Nishioka GJ. Harrison GM. Jerger JF. The otolaryngologic aspects of cystic fibrosis. Otolaryngol Clin North Am 1996 Feb;29(1):193-205
8. Brihaye P, Clement OA, Dab I, Desprechin B. Pathological changes of the lateral nasal wall in patients with cystic fibrosis (mucoviscidosis). Int J Pediatr Otolaryngol 1994 Jan; 28 (2-3) : 141-7
9. Ramsey B, Richardson MA. Impact of sinusitis in cystic fibrosis. J Alergy Clin Immunol 1992 sep;90(3Pt2):547-52
10. Rommens JM, Iannuzzi MC, Kerem B. Identification of the cystic fibrosis gene. Chromosome walking and jumping. Science 1989 Sep 8; 245 949220:1059-65
11. Farrel PM, Koscik RE. Sweat chloride concentrations in infants homozygous for F508 cystic fibrosis. Pediatrics 1996 Apr;97(4):524-8
12. Boat TF. Cystic fibrosis in Nelson textbook of pediatrics. Philadelphia, PA. WB Saunders Co;2000:1315-1327
13. April MM, Zinerich SJ, Baroody FM, Naclerio RM.Coronal CT scan abnormalities in children with chronic sinusitis. Laryngoscope 1993 Sept (9):985-90