ASKEP HEMOFILIA

ASKEP PASIEN DENGAN HEMOFILIA

Pengertian

Hemofiliaadalahkelainanperdarahan yang disebabkanadanyakekurangansalahsatufaktorpembekuandarah.Hemofiliamerupakanpenyakitgangguanpembekuandarahdanditurunkanolehmelaluikromoson X. Hemofilia di bedakanmenjadidua, yaituHemofilia A yang ditandaikarenapenderitatidakmemilikizatantihemofili globulin ( faktor VIII ), Hemofilia B atauPenderitatidakmemilikikomponen plasma tromboplastin ( faktor IX ).

Hemofiliamerupakangangguankoagulasiherediterataudidapat yang seringdijumpai. Hal inibisaterjadikarenamutasi gen faktorpembekuandarahyaitufaktor VIII ataufaktor IX kedua gen tersebutterletakpadakromosom X, sehinggatermasukpenyakitresesif. Hemofilialebihbanyakterjadipadalaki-laki, karenamerekahanyamempunyaisatukromosom X, sedangkanwanitaumumnyasebagaipembawasifatsaja (carier).Namunwanitajugabisamenderitahemofiliajikamendapatkankromosom X dari ayah hemofiliadanibupembawa carrier danbersifatletal.

Patofisiologi

Perdarahankarenagangguanpadapembekuanbiasanyaterjadipada

jaringan yang letaknyadalamsepertiotot, sendi, danlainya yang dapatterjadikerenagangguanpadatahappertama, keduadanketiga, disinihanyaakan di bahasgangguanpadatahappertama, dimanatahappertamatersebutlah yang merupakangangguanmekanismepembekuan yang terdapatpadahemofili A dan B. Perdarahanmudahterjadipadahemofilia, dikarenakanadanyagangguanpembekuan, di awaliketikaseseorangberusia ± 3 bulanatausaatakanmulaimerangkakmakaakanterjadiperdarahanawalakibatcederaringan, dilanjutkandengankeluhan-keluhanberikutnya.

Hemofiliajugadapatmenyebabkanperdarahanserebral, danberakibat fatal.Rasionalnyaadalahketikamengalamiperdarahan, berartiterjadilukapadapembuluhdarah (yaitusalurantempatdarahmengalirkeseluruhtubuh).Darahkeluardaripembuluh.Pembuluhdarahmengerut/ mengecilkemudianKepingdarah (trombosit) akanmenutuplukapadapembuluhapabilakekuranganjumlah factor pembekudarahtertentu, mengakibatkananyaman ( Benang Fibrin) penutuplukatidakterbentuksempurna, akibatnyadarahtidakberhentimengalirkeluarpembuluh. Sehinggaterjadilahperdarahan.

Komplikasi

a) AdanyaNyeri.

b) Bengkakpadapersendian

c) Terjadi Anemia.

d) Kelainanbentuksendidanotot.

e) GangguanMobilisasi.

ManifestasiKlinis

a) Perdarahanhebatsetelahsuatu trauma ringan

b) Perdarahanspontan yang berulang-ulangpadasendi-sendi.

c) Perdarahan yang luarbiasasetelahEkstraksi Gigi.

d) Hematompadajaringanlunak

e) Hemartrosisdankontraktursendi

f) Hematuria

g) Perdarahanserebral

AnamnesaAtauPemeriksaanFisik

a. Aktivitas

Tanda :Kelemahanotot

Gejala :kelelahan, malaise, ketidakmampuanmelakukanaktivitas.

b. Sirkulasi

Tanda :kulit, membranmukosapucat, defisitsarafserebral/ tanda

perdarahanserebral

Gejala :Palpitasi

c. Eliminasi

Gejala : Hematuria

d. Integritas Ego

Tanda :Depresi, menarikdiri, ansietas, marah.

Gejala :Perasaantidakadaharapandantidakberdaya.

e. Nutrisi

Gejal :Anoreksia, penurunanberatbadan.

f. Nyeri

Tanda :.Perilakuberhati-hati, gelisah, rewel.

Gejala :Nyeritulang, sendi, nyeritekansentral, kramotot

g. Keamanan

Tanda :Hematom.

Gejala :Riwayat trauma ringan.

-Terjadiperdarahanspontanpadasendidanotot yang berulangdisertaidengan rasa

nyeridanterjadibengkak.

-Perdarahansendi yang berulangmenyebabkanmenimbulakanAtropatihemofilia

denganmenyempitnyaruangsendi, kristatulangdangerakansendi yang terbatas.

-Biasanyaperdarahanjugadijumpaipada Gastrointestinal, hematuria yang

berlebihan, danjugaperdarahanotak.

-Terjadi Hematoma padaExtrimitas.

-Keterbatasandannyerisendi yang berkelanjutanpadaperdarahan.

PemeriksaanDiagnostik

a). Hemofilia A

-Faktorpembekuandarah (VIII) dari 0 – 25% Normal

-Pemeriksaan APTT Hemofilia A panjang Normal perbaikan Total tidakada

perbaikan

b). Hemofilia B

-Faktorpembekuandarah (IX) dari 0 – 25% Normal

-Pemeriksaan APTT Hemofilia B panjang Normal Tidakperbaikan Total.

c). Hemofili A atau B

HemofiliaRingan - Dari 5% - 25%

HemofiliaSedang - Dari 1% - 5%

HemofiliaBerat - Kurangdari 1%

PenataLaksanaan( MedikalAtauBedah )

a.Umum

Perawatan yang efektifyaituuntukmenghentikanperdarahandengancepat,

denganmeningkatanjumlah plasma pembekuandarah.

b.Diet

Tidakadapembatasan diet padapenderitaHemofilia.

c.Aktifitas

Untukpergerakandiharapkantidakterlalubanyakbergerak.

d.Pengobatan

Asam Amino Chaproid.

Hemofili A

Cryoprecipitatedantihemophilic factor (AHF)

Lyophilized AHF

Desmopressin

Hemofili B

Faktor IX concentrate

DiagnosaKeperawatan

1. Perubahanperfusijaringansehubungandenganperdarahanaktif.

2. Kekurangan volume cairansehubungandengankehilanganakibatperdarahan.

3. Resikotinggiinjurisehubungandengankelemahanpertahananakibathemofilia.

IntervensiKeperawatan

Dx 1 Perubahanperfusijaringansehubungandenganperdarahanaktif

1. Kajipenyebabperdarahan

2. Awasitanda vital, kaijipengisiankapiler, warnakulitataumembranmukosa, warna kuku.

3. Perhatikanupayapernafasan :Auskultasibunyinafas, selidikikeluhannyeri dada

Kolaborasi

- Berikantransfusidarahsesuaidenganindikasi.

Dx 2 Kekurangan volume cairansehubungandengankehilanganakibatperdarahan.

1. Pertahankanpemasukandanpengeluaran yang akurat

2. Perhatikankarakteristikurindanberatjenisnya.

3. Awasitanda vital, ukurtekanandarahpadaposisiberbaring, dudukdanberdiribilamungkin.

4. Perkirakandrainaselukadankehilangan yang tampak.

5. Observasidemam, perubahantingkatkesadaran, turgor kulitburuk, kulitdanmembranmukosakering, nyeri.

Kolaborasi

- Berikan input cairansesuaiindikasi.

Dx 3 Resikotinggiinjurisehubungandengankelemahanpertahananakibathemofilia.

1. Pertahankankeamanantempattidurklien, pasangpengamanpadatempattidur.

2. Hindarkanpasiendaricidera, ringan-berat

3. Awasisetiapgerakan yang memungkinkanterjadinyacidera.

4. Anjurkanpadakeluargauntuksegeramembawaklienke RS jikaterjadiinjuri

5. jelaskanpadakeluargaklienpentingnyamenghindaricidera.

Evaluasi

1. Tidakterjadipenurunantingkatkesadaran, pengisiankapilerberjalan normal, perdarahandapatteratasi

2. Menunjukkanperfusi yang adekuatmisalnya:

- Membranmukosaberwarnamerahmuda.

- Mental kembalisepertibiasa.

3. Menunjukkankeseimbangancairan yang adekuatdibuktikanolehhaluaran urine individutepatdenganberatjenismendekati normal, tanda vital stabil, membranmukosalembab, turgor kulitbaikdanpengisiankapiler normal.

DAFTAR PUSTAKA

1. Baradero, Mary, dkk. TeoriAskepGangguanKardiovaskuler. 2008. PenerbitBukuKedokteran EGC: Jakarta.

2. M. Lawrence Tierney, dkk.Diagnosis danTerapiKedokteranPenyakitDalamBuku 2. 2003. PenerbitSalembaMedika: Jakarta.

3. Wiliams Lippincott. Clinical Nurse 3 Minute. 2003. Wolters Kluwer Company: USA.

4. Joyce M. Black & Hawks. Medical Surgical Nursing .2005. Missouri Elsevier inc.

5. Price & Wilson. PatofisiologiAnatomiBuku (1). 2005. PenerbitBukuKedokteran EGC: Jakarta.

6. www. Purnama 87.blogspot.com/ 2008_0501_archive.hml, diaksestgl 10 Oktober.