ASKEP LABIOPALATOSKIZIS

ASKEP LABIOPALATOSKIZIS

A.Definisi

Labioplatoskisis adalah merupakan kongenital anomali yang berupa adanya kelainan bentuk pada struktur wajah.Palatoskisi adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu.

Labiopalatoskisis merupakan kongenital yang berupa adanya kelainan bentuk pada struktur wajah (Ngastiah, 2005 : 167)

Bibir sumbing adalah malformasi yang disebabkan oleh gagalnya propsuesus nasal median dan maksilaris untuk menyatu selama perkembangan embriotik. (Wong, Donna L. 2003)

Palatoskisis adalah fissura garis tengah pada polatum yang terjadi karena kegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik (Wong, Donna L. 2003)

Ø  Beberapa jenis bibir sumbing :

1.      Unilateral Incomplete.

Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.

2.      Unilateral complete.

Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu bibir dan memanjang hingga ke hidung.

3.      Bilateral complete.

Apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

Labio Palato skisis merupakan suatu kelainan yang dapat terjadi pada daerah mulut, palato skisis (subbing palatum) dan labio skisis (sumbing tulang) untuk menyatu selama perkembangan embrio (Hidayat, Aziz, 2005:21).

B.ETIOLOGI

Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. faktor tersebut antara lain, yaitu :

      factor Genetik atau keturunan

Dimana material genetic dalam kromosom yang mempengaruhi/. Dimana dapat terjadi karena adaya adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex ( kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X dan Y ) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada tiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.

      Kurang Nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil, kekurangan asam folat.

      Radiasi.

      Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.

      Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella dan Sifilis, toxoplasmosis dan klamidia.

      Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin.

      Multifaktoral dan mutasi genetic.

       Diplasia ektodermal.

C.PATOFISIOLOGI

Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali.

Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir, rahang, dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar kehamilan ke-7 sampai 12 mgg.

D.TANDA DAN GEJALA

Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :

1.      Terjadi pemisahan langit – langit.

2.      Terjadi pemisahan bibir.

3.      Terjadi pemisahan bibir dan langit – langit.

4.      Infeksi telinga berulang.

5.      Berat badan tidak bertambah.

6.      Pada bayi terjadi regurgitas nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung.

E.MANISFESTASI KLINIS

Ø  Pada labio Skisis:

Distorsi pada hidung tampak sebagian atau keduanya

Adanya celah pada bibir.

Ø  Pada palato skisis:

Tampak ada celah pada tekak (uvula), palato lunak, dan keras dan atau foramen incisive

Adanya rongga pada hidung

Distorsi hidung teraba celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksa dengan jari

Kesukaran dalam menghisap makan.

F.PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

a.              Foto roentgen

b.              Pemeriksaan fisisk

c.              MRI untuk evaluasi abnormal

G.PEMERIKSAAN TERAPEUTIK

a.              Penatalaksanaan tergantung pada beratnya kecacatan

b.              Prioritas pertama adalah pada teknik pemberian nutrisi yang adekuat

c.              Mencegah komplikasi

d.              Fasilitas pertumbuhan dan perkembangan

e.              Pembedahan: pada labio sebelum kecacatan palato; perbaikan dengan pembedahan usia 2-3 hari atua sampai usia beberapa minggu prosthesis intraoral atau ekstraoral untuk mencegah kolaps maxilaris, merangsang pertumbuhan tulang, dan membantu dalam perkembangan bicara dan makan, dapat dilakukan sebelum penbedahan perbaikan.

f.                Pembedahan pada palato dilakukan pada waktu 6 bulan dan 2 tahun, tergantung pada derajat kecacatan. Awal fasilitas penutupan adalah untuk perkembangan bicara.

H.PENATALAKSANAAN MEDIS

Penatalaksanaan bibir sumbing adalah tindakan bedah efektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Adanya kemajuan teknik bedah, orbodantis,dokter anak, dokter THT, serta hasil akhir tindakan koreksi kosmetik dan fungsional menjadi lebih baik. . Tergantung dari berat ringan yang ada, maka tindakan bedah maupun ortidentik dilakukan secara bertahap. Biasanya penutupan celah bibir melalui pembedahan dilakukan bila bayi tersebut telah berumur 1-2 bulan. Setelah memperlihatkan penambahan berat badan yang memuaskan dan dan bebas dari infeksi induk, saluran nafas atau sistemis.

Perbedaan asal ini dapat diperbaiki kembali pada usia 4-5 tahun. Pada kebanyakan kasus, pembedahan pada hidung hendaknya ditunda hingga mencapi usia pubertas.
Karena celah-celah pada langit-langit mempunyai ukuran, bentuk danderajat cerat yang cukup besar, maka pada saat pembedahan, perbaikan harus disesuaikan bagi masing-masing penderita.Waktu optimal untuk melakukan pembedahan langit-langit bervariasi dari 6 bulan – 5 tahun. Jika perbaikan pembedahan tertunda hingga berumur 3 tahun, maka sebuah balon bicara dapat dilekatkan pada bagian belakang geligi maksila sehingga kontraksi otot-otot faring dan velfaring dapat menyebabkan jaringan-jaringan bersentuhan dengan balon tadi untuk menghasilkan penutup nasoporing.

Penatalaksanaan Keperawatan

Perawatan Pra-Operasi:

Fasilitas penyesuaian yang positif dari orangtua terhadap bayi.

Bantu orangtua dalam mengatasi reaksi berduka

Dorong orangtua untuk mengekspresikan perasaannya.

Diskusikan tentang pembedahan

Berikan informasi yang membangkitkan harapan dan perasaan yang positif terhadap bayi.

Tunjukkan sikap penerimaan terhadap bayi.

Berikan dan kuatkan informasi pada orangtua tentang prognosis dan pengobatan bayi.

Tahap-tahap intervensi bedah

Teknik pemberian makan

Penyebab devitasi

Tingkatkan dan pertahankan asupan dan nutrisi yang adequate.

Fasilitasi menyusui dengan ASI atau susu formula dengan botol atau dot yang cocok.Monitor atau mengobservasi kemampuan menelan dan menghisap.

Tempatkan bayi pada posisi yang tegak dan arahkan aliran susu ke dinding mulut.

Arahkan cairan ke sebalah dalam gusi di dekat lidah.

Sendawkan bayi dengan sering selama pemberian makan

Kaji respon bayi terhadap pemberian susu.

Akhiri pemberian susu dengan air.

Tingkatkan dan pertahankan kepatenan jalan nafas

Pantau status pernafasan

Posisikan bayi miring kekanan dengan sedikit ditinggikan

Letakkan selalu alat penghisap di dekat bayi

Perawatan Pasca-Operasi

Tingkatkan asupan cairan dan nutrisi yang adequate

Berikan makan cair selama 3 minggu mempergunakan alat penetes atau sendok.

Lanjutkan dengan makanan formula sesuai toleransi.

Lanjutkan dengan diet lunak

Sendawakan bayi selama pemberian makanan.

Tingkatkan penyembuhan dan pertahankan integritas daerah insisi anak.

Bersihkan garis sutura dengan hati-hati

Oleskan salep antibiotik pada garis sutura (Keiloskisis)

Bilas mulut dengan air sebelum dan sesudah pemberian makan.

Hindari memasukkan obyek ke dalam mulut anak sesudah pemberian makan untuk mencegah terjadinya aspirasi.

Pantau tanda-tanda infeksi pada tempat operasi dan secara sistemik.

Pantau tingkat nyeri pada bayi dan perlunya obat pereda nyeri.

Perhatikan pendarahan, cdema, drainage.

Monitor keutuhan jaringan kulit.

Perhatikan posisi jahitan, hindari jangan kontak dengan alat-alat tidak steril, missal alat tensi.

KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

1.      Pengkajian

Identitas klien : Meliputi nama,alamat,umur

Keluhan utama : Alasan klien masuk ke rumah sakit

Riwayat Kesehatan:

1.              Riwayat Kesehatan Dahulu

Mengkaji riwayat kehamilan ibu, apakah ibu pernah mengalami trauma pada kehamilan Trimester I. bagaimana pemenuhan nutrisi ibu saat hamil, obat-obat yang pernah dikonsumsi oleh ibu dan apakah ibu pernah stress saat hamil.

2.              Riwayat Kesehatan Sekarang

Mengkaji berat/panjang bayi saat lahir, pola pertumbuhan, pertambahan/penurunan berat badan, riwayat otitis media dan infeksi saluran pernafasan atas.

3.              Riwayat Kesehatan Keluarga

Riwayat kehamilan, riwayat keturunan, labiopalatoskisis dari keluarga, penyakit sifilis dari orang tua laki-laki.

4.              Pemeriksaan Fisik

Inspeksi kecacatan pada saat lahir untuk mengidentifikasi karakteristik sumbing.

Kaji asupan cairan dan nutrisi bayi

Kaji kemampuan hisap, menelan, bernafas.

Kaji tanda-tanda infeksi

Palpasi dengan menggunakan jari

Kaji tingkat nyeri pada bayi

Pengkajian Keluarga

Observasi infeksi bayi dan keluarga

Kaji harga diri / mekanisme kuping dari anak/orangtua

Kaji reaksi orangtua terhadap operasi yang akan dilakukan

Kaji kesiapan orangtua terhadap pemulangan dan kesanggupan mengatur perawatan dirumah.

Kaji tingkat pengetahuan keluarga.

2.      Diagnosa Keperawatan

1.      Resiko aspirasi berhubungan dengan gangguan menelan.

2.      Resiko Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan refleks menghisap pada anak tidak adekuat.

3.      Kerusakan komunikasi verbal berhubungan dengan kelainan anatomis (labiopalatoskizis)

4.      Gangguan rasa nyaman nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan.

5.      Resiko infeksi berhubungan dengan insisi pembedahan.

6.      Ansietas berhubungan dengan kurangnya pengetahuan keluarga tentang penyakit.

3.      Intervensi

Rencana Keperawatan

No	Dx Keperawatan	Tujuan/Kriteria		Intervensi		Rasional
1.	Resiko aspirasi berhubungan dengan gangguan menelan.	Tidak akan mengalami aspirasi: Menunjukkan peningkatan kemampuan menelan. Bertoleransi thd asupan oral dan sekresi tanpa aspirasi. Bertoleransi thd pemberian perenteral tanpa aspirasi.		Pantau tanda-tanda aspirasi selama proses pemberian makan dan pemberian pengobatan. Tempatkan pasien pada posisi semi-fowler atau fowler. Sediakan kateter penghisap disamping tempat tidur dan lakukan penghisapan selama makan, sesuai dengan kebutuhan.		Perubahan yg tjd pada proses pemberian makanan dan pengobatan bisa saja menyebabkan aspirasi. Agar mempermudah mengeluarkan sekresi. Mencegah sekresi menyumbat jalan napas, khususnya bila kemampuan menelan terganggu.
2.	Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan refleks menghisap pada anak tidak adekuat	Menunjukkan status gizi : Mempertahankan BB dalam batas normal. Toleransi thd diet yang dianjurkan. Menyatakan keinginannya untuk mengikuti diet.		Pantau kandungan nutrisi dan kalori pada catatan asupan. Ketahui makanan kesukaan pasien. Ciptakan lingkungan yang menyenangkan untuk makan.		Memberikan informasi sehubungan dgn keb nutrisi & keefektifan terapi. Meningkatkan selera makan klien. Meningkatkan sosialisasi & memaksimalkan kenyamanan klien bila kesakitan makan menyebabkan malu.ien akan lebih membaik karena mendapat dorongan. babkan aspirasi.
3.	Kerusakan komunikasi verbal berhubungan dengan kelainan anatomis (labiopalatoskizis).	Menunjukkan kemampuan komunikasi : Menggunakan bahasa tertulis, berbicara atau nonverbal. Mengguanakan bahasa isyarat. Pertukaran pesan dengan orang lain.		Anjurkan pasien untuk berkomunikasi secara perlahan dan mengulangi permintaan. Sering berikan pujian positif pada pasien yang berusaha untuk berkomunikasi. Menggunakan kata dan kalimat yang singkat.		Melatih agar bisa berkomunikasi lebih lancar. Pujian dapat membuat keadaan klien akan lebih membaik karena mendapat dorongan. Membantu klien memahami pembicaraan.
4.	Gangguan rasa nyaman nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan.	Meningkatkan rasa nyaman : Menunjukkan teknik relaksasi secara individual yang efektif untuk mencapai kenyamanan. Mempertahankan tingkat nyeri pada atau kurang (skala 0-10) Melaporkan nyeri pada penyedia perawatan kesehatan.	Kaji pola istirahat bayi/anak dan kegelisahan. Bila klien anak, berikan aktivitas bermain yang sesuai dengan usia dan kondisinya. Berikan analgetik sesuai program.		Mencegah kelelahan dan dapat meningkatkan koping terhadap stres atau ketidaknyamanan. Meningkatkan relaksasi dan membantu pasien memfokuskan perhatian pada sesuatu disamping diri sendiri / ketidaknyamanan dapat menurunkankebutuhan dosis / frekuensi analgesik. Derajat nyeri sehubungan dengan luas dan dampak psikologi pembedahan sesuai dengan kondisi tubuh.
5.	Resiko infeksi berhubungan dengan insisi pembedahan.	Mencegah infeksi :Terbebas dari tanda atau gejala infeksi. Menunjukkan higiene pribadi yang adekuat. Menggambarkan faktor yang menunjang penularan infeksi.	Berikan posisi yang tepat setelah makan, miring kekanan, kepala agak sedikit tinggi supaya makanan tertelan dan mencegah aspirasi yang dapat berakibat pneumonia. Kaji tanda-tanda infeksi, termasuk drainage, bau dan demam.		Meningkatkan mobilisasi sekret, menurunkan resiko pneumonia. Deteksi dini terjadinya infeksi memberikan pencegahan komplikasi lebih serius. Mencegah kontaminasi dan kerusakan sisi operasi.
6.	Ansietas berhubungan dengan kurangnya pengetahuan keluarga tentang penyakit.	Rasa cemas teratasi : Mencari informasi untuk menurunkan kecemasan. Menghindari sumber kecemasan bila mungkin. Menggunakan teknik relaksasi untuk menurunkan kecemasan.	Kaji tingkat kecemasan klien. Berikan terapi bermain kepada si anak untuk mengalihkan ras cemasnya. Berikan penyuluhan pada klien dan keluarga tentang penyakit dan proses penyembuhannya.		Untuk mengetahui seberapa besar kecemasan yang dirasakan klien sekarang. Untuk mengurangi kecemasan yang dirasakan klien, berikan suasana yang tenang dan nyaman. Untuk mengetahui bagaimana untuk memudahkan memberikan support atau penyuluhan.

DAFTAR PUSTAKA

-         NANDA, 2005-2006

-         Doenges, Marilynn E, 1999.

-         Hidayat, Aziz, 2005:21